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成人斯蒂爾病的臨床和病理特征分析

發(fā)布時間:2024-07-06 02:54
  成人斯蒂爾病(adult-onset Still’s disease,AOSD)是一種罕見的病因不明的多系統(tǒng)受累的炎癥性疾病,典型表現(xiàn)為反復(fù)高熱,咽痛,一過性皮損,關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎,淋巴結(jié)腫大和/或肝脾腫大,外周血白細(xì)胞數(shù)總數(shù)升高及中性粒細(xì)胞比例升高,高鐵蛋白血癥,肝功能異常,血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)升高及抗核抗體(antinuclear antibody,AN A)和類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor,RF)陰性。典型的皮損為一過性的鮮紅色斑丘疹,通常與發(fā)熱同時出現(xiàn),熱退后皮疹可消退。據(jù)報道高達(dá)87%的AOSD患者在疾病發(fā)生發(fā)展過程中伴有一過性皮疹,是AOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)中的主要指標(biāo)之一(Yamaguchi診斷標(biāo)準(zhǔn))。然而,近年文獻(xiàn)報道了不同于經(jīng)典皮損的另一種特殊類型的皮損,臨床表現(xiàn)為持久性瘙癢性皮疹(persistent pruritic eruptions,PPEs),PPEs在臨床表現(xiàn)和組織病理上與經(jīng)典的一過性皮損有較大的差別,表現(xiàn)為軀干四肢的鱗屑性紅斑、丘...

【文章頁數(shù)】:62 頁

【學(xué)位級別】:碩士

【部分圖文】:

圖1?一過性皮損組與PPEs組患者的發(fā)病年齡比較

圖1?一過性皮損組與PPEs組患者的發(fā)病年齡比較

AOSD:成人斯蒂爾病,^"±s:均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差,#表不差異顯著??兩組之間比較,PPEs組患者的發(fā)病年齡明顯高于一過性皮損組,差異有顯著??統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,尸<〇.〇〇〇1,如圖1所示。??P<0.0001??100,?****??I??80-????20-?今:..??〇1?r—?....


圖2?AOSD的皮損表現(xiàn)

圖2?AOSD的皮損表現(xiàn)

頸前(n=l),背部(n=l),雙下肢(n=l);颊叩钠p表現(xiàn)形式多樣,可表現(xiàn)為??線狀色素沉著斑(即同形反應(yīng))(n=15),皮肌炎樣皮疹(n=5),扁平苔蘚樣皮疹??(n=l)。27例PPEs組中有17例(17/27,62.9%)伴有一過性皮損。詳見圖2和??表5??9??


圖3?—過性皮損的組織病理表現(xiàn)

圖3?—過性皮損的組織病理表現(xiàn)

3例一過性皮損患者的組織病理表現(xiàn)呈非特異性,表皮未見明顯異常,真皮淺??層小血管周圍可見稀疏的炎細(xì)胞浸潤,以單一核淋巴細(xì)胞為主,未見界面改變,??真皮淺層未見噬黑素細(xì)胞(見圖3和表7)。??圖3?—過性皮損的組織病理表現(xiàn)。A:表皮未見明顯異常,B:真皮淺層小??血管周圍及間質(zhì)中稀....


圖4?PPEs的組織病理表現(xiàn)

圖4?PPEs的組織病理表現(xiàn)

第二部分??巴細(xì)胞浸潤和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;6例(6/15,?40%)真皮淺層可見噬黑素細(xì)胞(詳??見圖4和表7)。??A?^?=?.?-?.?:;;Vi?-c??,v?■?….,…巧?,??r-^.-????:.?<?.?i?^???-??>-■??'?.?、.,:-:?,-.'....



本文編號:4001947

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