發(fā)布時間：2025-03-15 08:22

　　 <正>1病歷摘要患者女,31歲。因妊娠37周,左上腹疼痛1個月余,于2018年1月18日至我院產(chǎn)科就診,入院后因左側(cè)腰、腹部及雙下肢紅斑、丘疹及結(jié)節(jié)30余年,請我科會診協(xié)助診治。既往史:出生時雙下肢即有粉紅色斑片,面積逐漸變大,無骨盆及雙下肢畸形。5歲時因不明原因不能行走,隨后出現(xiàn)雙下肢及骨盆畸形,智力正

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圖2 葡萄酒色痣并發(fā)系統(tǒng)畸形患者腹部平掃CT像

2討論PWS是常見的毛細(xì)血管畸形，表現(xiàn)為毛細(xì)血管及后微靜脈的擴張畸形[1]，多為先天性，出生時多表現(xiàn)為粉紅色斑片，且難以自行消退，隨著年齡的增長，皮損顏色加深，部分患者甚至增厚或形成結(jié)節(jié)，稱為增厚結(jié)節(jié)狀PWS[2]，本病臨床少見。本病并發(fā)脾血管瘤和肢體畸形者極為少見，在尸檢報告....

圖1 葡萄酒色痣并發(fā)系統(tǒng)畸形患者雙下肢皮損

實驗室及輔助檢查：血常規(guī)中WBC及血小板計數(shù)均正常，血紅蛋白76g/L(正常值115～150g/L)；腹部B超：脾臟占據(jù)左側(cè)腹腔，并向右側(cè)腹腔延伸，將胎兒推擠至腹腔右側(cè)，邊界清晰，實質(zhì)回聲欠均勻，其內(nèi)散在暗區(qū)聲像，局部呈蜂窩樣改變。腹部平掃+增強CT：脾臟增大，26.0cm....

本文編號：4035456